Átültetése a nagy hajók - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Átültetése a nagy hajók
Átültetése a nagy hajók - veleszületett szívhiba. amelynek alapja az anatómiai misplacement az aorta és a tüdőartéria egymáshoz képest, és szemben a mentesítési a szívkamrák. A különböző IPN átültetése a nagy hajók 7-15%; 3-szor gyakoribb a fiúk. Átültetése a nagy hajók egyike a „nagy öt” - a leggyakoribb veleszületett rendellenességek a szív, valamint egy kamrai septum hiba. coarctatio az aorta. ductus arteriosus. Fallot-tetralógia.
A kardiológia, átültetése a nagy hajók utal, hogy a kritikus hibák a szíve kék típusú, amelyek nem kompatibilisek az élet, ezért sebészi beavatkozást igényel az első héten az élet.
Okai átültetése a nagy hajók
Rendellenességek a nagy hajók vannak kialakítva az első 2 hónapjában embriogenezis eredményeként kromoszóma, kedvezőtlen örökletes vagy negatív külső hatások. Az exogén tényezők hatnak a vírusos fertőzések, átment a terhes (ARI. Rubella. Bárányhimlő. Kanyaró. Mumpsz. Herpes. Szifilisz), mérgezés. sugárterhelés, kábítószer, alkohol intoxikáció. polyhypovitaminosis, anyai betegségek (cukorbetegség), korral járó változásokat nők 35 évesnél idősebb. Átültetése a nagy hajók Down-szindrómás gyermekek.
Közvetlen mechanizmusai átültetése nagy hajók nem teljesen tisztázott. Az egyik változat szerint a hiba által okozott nem megfelelő hajlítási aorta-tüdő szeptummal cardiogenesis. Szerint a modern fogalmak, átültetése a nagy hajók az eredménye rendellenes növekedés és subpulmonalnogo subaortic kúp vér őssejteket elágazás. A fektetés a szív normális reszorpció infundibulyarnoy partíció képződéséhez vezet aortabillentyű hátrafelé és lefelé nyúlik a pulmonalis szelep, mint a bal kamra. Amikor transpotsizii nagy erek reszorpciós folyamat megszakad, majd az aortabillentyű fölött helyezkedik el a jobb kamra és a tüdőartéria szelepet - a bal oldalon.
Osztályozása átültetése a nagy hajók
Attól függően, hogy a számos kapcsolódó kommunikációs, teljesítő kompenzáló szerepét és helyzetét a pulmonális keringés alábbi változatok átültetése a nagy hajók:
1. átültetése a nagy hajók kíséretében vagy hypervolaemia rendes érték a tüdő véráramlás:
2. Átültetés a nagy hajók, csökkenése kíséri pulmonális véráram:
- szűkülete távoli traktus a bal kamra
- A VSD és szűkület a bal kamra távoli traktus (komplex átültetés)
A 80% -ában az átültetés a nagy hajók kombináljuk egy vagy több további kommunikáció; 85-90% -ánál a rendellenesség kíséri folyadék túlterhelés a pulmonális keringés. A tipikus átültetése a nagy hajók az aorta párhuzamos elrendezésben, a pulmonalis törzs, míg a normál szív, mind kereszt artériát. A legtöbb esetben az aorta megelőzi a pulmonalis törzs, ritka esetekben, a hajók található az egyik párhuzamos síkban vagy hátulsó az aorta lokalizált pulmonalis törzs. A 60% -ában kimutatható D-átültetés - helyzetét az aortát a jogot a pulmonalis törzs, 40% - L-átültetés - bal oldali helyzetben az aorta.
Jellemzők hemodinamika átültetése a nagy hajók
A pozíció becslés hemodinamikai fontos különbséget tenni a teljes átültetése a nagy hajók és helyes. Amikor korrigált átültetése az aorta és a tüdőartéria történik kamrai-artériás és atrioventrikuláris diszkordancia. Más szóval, az átültetés a nagy hajók-korrigált kombinálva az inverzió a kamrák, így hemodinamikai végzett sóoldatban irányban: az aorta belép artériás vért a pulmonális artériás és vénás. Természetétől és súlyosságától hemodinamikai zavarok korrigált átültetése a nagy hajók függ egyidejű hibák - VSD, mitrális billentyű-elégtelenségben és mások.
A teljes formájában ötvözi disszonáns kamrai artériás kapcsolatok megegyezően a kapcsolatát más részein a szíve. A teljes átültetése a nagy hajók a vénás vér a jobb kamrából áramlik az aorta, ez elosztva egy nagy kört a vérkeringést, majd újra belép a jobb oldalon a szív. Az artériás vér kiadja a bal kamra a tüdőartériából ez - a tüdő keringési és visszatér a bal szívfél.
A méhen belüli átültetés a nagy hajók gyakorlatilag ad a magzati keringésben, a tüdő kör, mint a magzat nem működik; vérkeringést végezzük egy nagy kört a foramen ovale vagy nyitott ductus arteriosus. A szülés után a gyermek életét, hogy a teljes átültetése a nagy hajók függ a rendelkezésre álló kapcsolódó kommunikációs között a kis- és nagy példányszámú (LLC, VSD, PDA, hörgő hajók), amely keverő vénás és artériás. Ennek hiányában a további fejlődési gyermek hal meg röviddel a születés után.
Ha az átültetés a nagy hajók tolatási végezzük mindkét irányban: ebben az esetben, hogy minél nagyobb a kommunikáció, az alacsonyabb fokú a hipoxémiához. A legkedvezőbb olyan esetek, amikor ASD vagy VSD létre megfelelő keveredés vénás és artériás vér, és a jelenléte a mérsékelt pulmonális érszűkület megakadályozza a túlzott pulmonális hipervolémia.
Tünetei átültetése a nagy hajók
Gyermekek átültetése a nagy hajók időre született, normális vagy kissé túlsúlyos. Közvetlenül a szülés után, az elején a működését az egyes pulmonális keringés, növeli hipoxémiához, amely klinikailag megnyilvánuló teljes cyanosis, dyspnoe, tachycardia. Ha átültetése a nagy hajók, kombinált PDA és coarctatio aorta észlelése eltérés cianózis: cianózis a felső felében a test van kifejezve nagyobb mértékben, mint az alsó rész.
Már az első hónapban az élet fejlődik, és halad a szívelégtelenség tüneteit. szívnagyobbodás, megnagyobbodott máj, ritkán - ascites, és a perifériás ödéma. Amikor a gyermek felől átültetése a nagy hajók felhívja a figyelmet deformáció ujjperceinek jelenléte a szív púp alultápláltság. lag a motoros fejlődés. Hiányában tüdőartéria stenosis, a vér túlfolyó a kisvérköri vezet gyakori ismételt pneumonias.
A klinikai lefolyása korrigált átültetése a nagy hajók anélkül, hogy egyidejűleg CHD tünetmentes hosszú ideig, nincs panasz, a gyermek normális fejlődését. Amikor felveszi a kapcsolatot a kardiológus általában kimutatható rohamokban jelentkező tachycardia. pitvar-kamrai blokk. szívzörejük. Kísérő klinikai kép PRT korrigált átültetése a nagy hajók jellegétől függ, és mértéke a hemodinamikai Nara-készítés.
Diagnózis az átültetés a nagy hajók
A jelenléte a gyermek átültetése a nagy hajók elszámolása általában még az idősek otthonában. Fizikális vizsgálat során a hiperaktivitás a szív kifejezve kardiális impulzus lehet, amely középen, mellkas emelkedését. Hallgatózási bizonyítékok jellemezhető amplifikációval mind hangok szisztolés zaj és VSD vagy PDA.
Az év alatti gyermekek 1-1,5 hónapos EKG jeleit mutatja túlterhelés és hipertrófia a jobb szívfél. Értékelésekor mellkasi röntgen igen specifikus jellemzői átültetése a nagy hajók szívmegnagyobbodás jellemző szívében árnyéka konfigurációját tojásdad alakú, a keskeny vaszkuláris köteg anteroposterior és kiterjesztett az oldalsó nézetben, a bal oldalon az aortaív (a legtöbb esetben), a kimerülése mintázata tüdő szűkület a tüdőartéria vagy dúsítására a sövényhiány.
Az echokardiográfia azt jelzi a rendellenes váladék a fő hajók, a falak hipertrófia és tágulásának a szívkamrák, egyidejű hibák, szűkület a pulmonális artériába. Pulzoximéter segítségével tanulmányok és vérgáz paraméterek határozzák meg a vér oxigén-telítettség és az oxigén parciális nyomása az átültetését a nagy hajók SO2 legalább 30%, PaO2 - 20 Hgmm Amikor érzékelő szív üregek észlelt emelkedett vér oxigéntelítettség a jobb pitvar és a kamra a bal és alsó részét a szív; ugyanazt a nyomást az aorta és a jobb kamra.
Radiopak kutatási módszerek (.. Atriografiya ventrikulográfia, aortography koszorúér angiográfia) láthatóvá patológiás kontrasztanyag áramlási a bal szív a pulmonális artériába, és a jobb - az aortába; kapcsolatos hibák, anomáliák eredete a koszorúerekben. Átültetése a nagy hajók meg kell különböztetni a Fallot-tetralógia, pulmonális atresia, tricuspidalis atresia. hypoplasias bal szívfél.
A kezelés az átültetés a nagy hajók
Minden beteg teljes formájában átültetése a nagy hajók jelzett sürgősségi műtétet. Kontraindikáció olyan esetek, az irreverzibilis pulmonáris hipertenzió. A sebészeti beavatkozás előtt, a gyógyszeres kezelést végezni újszülött prosztaglandin E1, segít megőrizni a ductus arteriosus hasadék és a megfelelő véráramlást.
Palliatív beavatkozás átültetésére a nagy hajók szükség az élet első napjaiban méretének növelése egy természetes vagy mesterséges hiba között egy kis és egy nagy forgalomban. Az ilyen jellegű műveletek közé endovaszkuláris ballonnal atrioseptostomiya (Park-Rashkinda műtét) és a nyitott atrioseptektomiya (pitvari septum resectio Bleloku-Hanlon).
Között gemokorrigiruyuschih beavatkozások. végzett átültetés a nagy hajók, és tartalmazzák műveletek mustár Senning - intraatrialis szál kapcsoló a vénás és artériás vér útján szintetikus tapasz. Ebben az esetben, a topográfia a fő artériák ugyanaz marad, a intraatrialis alagút a tüdővéna a vér belép a jobb pitvar, és a vena cava - a bal oldalon.
Kiviteli alakok anatómiailag helyes átültetését a nagy hajók közé tartoznak a különböző kapcsolási módszerek a vér. Zhatene művelet (kereszteződés ortotopikus a betelepítés és nagyerek, ligálási CAP), Rastelli művelet (VSD műanyag, és megszünteti szűkület a tüdőartéria), a vér kapcsolási műanyagból IVS. Konkrét műtét utáni komplikációk kísérő korrekciós átültetés a nagy hajók is szolgálhat SSS. szűkület a szájuk a pulmonalis és cavalis vénák, stenosis kamrai efferens pályák.
Előrejelzés az átültetés a nagy hajók
Teljes körű átültetése a nagy hajók - kritikus, összeegyeztethetetlen az élet egy szív hiba. Ennek hiányában egy speciális kardiológiai fele újszülöttek meghal az első hónapban az élet több, mint 2/3 a gyermekek - az 1 év súlyos hipoxia, keringési elégtelenség, és növekedése acidózis.
Sebészeti korrekció egy egyszerű átültetése a nagy hajók lehetővé teszi jó hosszú távú eredmények 85-90% -ában; egy komplex formájában folt - 67% -ában. A műtét után a betegek figyelemmel kell kísérniük szívsebész. a fizikai aktivitás korlátozását, a megelőzés a fertőzéses szívbelhártya-gyulladás. Fontos prenatális kimutatása átültetése a nagy hajók magzati echokardiográfia, a megfelelő kezelése a terhesség és a szülés előkészítése.