Akut leukémiák - Hematológiai betegség
Akut leukémia - hematológiai rosszindulatú betegségek, amelyeket az jellemez, a csontvelő-beszűrődést éretlen hematopoetikus sejtek parancsoló anélkül megkülönböztetve ezeket .normalnye érett vérsejtek. Akut leukémiák természetes lefolyása vezet gyors halál.
Etiológiája és patogenezise akut leukémia
Etiológia leukémia eddig nem világos, bár van néhány tényező, amely fogékonnyá teszi őket, hogy razvitiyu.Ioniziruyuschee sugárzás viszonylag nagy dózisban (több, mint 1 J / kg-os vagy 100 rad) növekedést okoz az akut és a krónikus mieloid leukémia. Ezt bizonyítja számos akut myeloid leukaemia túlélők között egy nukleáris robbanás Japánban (1945), és a krónikus mieloid leukémia betegeknél Hodgkin-kór, a rák különböző lokalizáció sugárterápiás kezelése alatt. Amikor az összes leukémiák eredő ionizáló sugárzásnak való kitettség, a robbanás sejtek kimutathatók jelei sugárzás okozta károsodás a kromoszómák, mint például a gyűrű alakú kromoszóma metafázisban lemezeken, szenvedő betegek azonosítására erythema kifejlesztett akut leukémia kezelés után a radioaktív foszfor.
Megállapította, hogy azok között a foglalkozási expozíciós a benzol és más vegyi anyagok, a gyakoribb esetekben a leukémia betegség általában akut mieloid és krónikus mieloid leukémia. Citotoxikus gyógyszerek, különösen a alkiiezöhatású használt rák kemoterápiás, van leykozogennoe akció. Vannak olyan esetek, az akut leukémia nelimfoblastnyh betegeknél Hodgkin-kór, a myeloma multiplex, a krónikus limfocitás leukémia, nem-daganatos betegségek, a kezelés a leukeran (hlorbutin), ciklofoszfamid, azatioprin, melfalán, metotrexát. Azt is megjegyezték, hogy a kockázat az akut nelimfoblastnyh leukémiát és a krónikus mieloid leukémiában magasabb a kombinált használata citotoxikus gyógyszerek és a sugárzás.
Egyes örökletes betegségek gyakran alakulnak leukémia. Így Down-kóros betegek (mongoloidizm), akut leukémia, mieloid általában akkor fordul elő 20-szor gyakrabban, mint az egészséges egyének. Sok más öröklődő feltételeket (Fanconi anaemia, ataxia teleangiectasia, Wiskott-szindróma - Aldrich-szindróma, örökletes neutropénia), amelyek azt mutatják aneuploidia vagy a tendencia, hogy a spontán kromoszóma törések, ott is a megnövekedett előfordulása leukémia, bár frekvencia kisebb, mint a szindrómában Dauna.Leykozy nyirok természet fordulnak elő egyének örökletes immuniteta.Naibolshee esetek száma leukémia tárgya öröklődésének krónikus limfocitikus leukémia, amelyben van mind a domináns, És recesszív nasledovanie.V jelenleg bizonyítékokat szolgáltatott vírusok leukémiát okoz néhány állat, beleértve a főemlősök, azonban az utolsó kérdés a szerepe a vírusok eredete leukémia még nem megoldott emberekben.
Úgy tartják, hogy az akut leukémia klonális tumor, azaz. E. eredményeként következik be a malignus transzformáció egyetlen (ritkán több) hematopoietikus sejtek, előidéző daganat klón. Ezt bizonyítja egy felmérés a heterozigóták G-6-PD akut nonlymphoblastic és akut limfoblasztos leykozami.Priroda molekuláris léziók mögöttes neoplasztikus átalakulás egy normális sejt nem kellően tisztázott, de lehet változásaival kapcsolatos (aberráns) kromoszóma, gyakran leukémia
.A differenciál színező (keresztirányú csíkozottság- kromoszómák módszer) kariotípusú változás kezeletlen betegek akut nonlymphoblastic leukémiák kimutatható az esetek 90%, határozza meg a számát kromoszóma aneuploidia 45-47, a szerkezeti hibák a leggyakoribbak transzlokációk közötti kromoszómák (t). Megjegyzendő kapcsolatot bizonyos típusú transzlokáció egy bizonyos típusú leukémia. Így, t (8; 21) jellemző akut mielogén leukémia, a (15; 17) figyelhető csak akut promielocitás leukémia és nem található meg más típusú humán tumorok; Mindkét transzlokáció nem találták meg az alkotmányos anomáliákat.
Azoknál a betegeknél, akut limfoblasztos leukémia kariotípus változásokat észleltünk a mintegy 70% .sluchaev; Felnőtt betegek gyakran azonosított sejteket egy diploid kromoszóma meghatározott gyermekeknél - hyperploid klónok kromoszóma számok 50, megfigyelt transzlokáció (4; 11) (3; 22), (8; 14) (1; 19).
Úgy tartják, hogy a specifikus transzlokáció vezethet tumornövekedést aktiválása következtében bizonyos celluláris gének (virális onkogének ekvivalens). Van véletlen lokalizáció ezen gének kromoszómákat kromoszóma törések pont részt vesz a nem véletlenszerű kromoszomális átrendeződések bizonyos típusú leukémia.
Ezek a vizsgálatok alapján okkal feltételezhető, hogy a leukémia egy genetikai mutáció alapján; növelje mutabelnosti sejtek hozzájárulnak az ionizáló sugárzás, vegyszerek, vírusok, örökletes hibák.
A fő funkcionális rendellenesség az akut leukémiában - megsértése sejtek érését, amikor alakítása helyett megfelelő mennyiségű differenciálódó sejtek (mint a normál vérképzésben) termelődnek fiatal éretlen forma - közel leszármazottai őssejtek nagy proliferatív potenciálú. Ez az arány a leukémia progresszióját befolyásolja az autonómia mértéke a leukémiás sejtek, függetlenül azok szabályozási mechanizmusok, amely megnyilvánul a különböző mértékben - bizonyos leukémiás populációk nagyon gyorsan nőnek, mások - elegendően hosszú ideig.
Fontos kapcsolat patogenezisében akut leukémia a gátlása normális vérképzés, amelynek mechanizmusa nem tisztázott, amíg a végén. Úgy tartják, hogy van gátlása leukémia sejtek vagy normális tényezők elődök, amelyek termékei ki vannak kapcsolva a növekedés a leukémiás sejtek tömegét. Egy másik jellemzője az akut leukémia és egyéb terjesztése legkorábbi (metasztázis) leukémiás sejtek alkotnak hematopoetikus telepeket szervezetek az egész hematopoetikus szöveten.
Clinic akut leukémia
Diagnózis és differenciáldiagnosztikája akut leukémia
Akut leukémia gyanítható, ha vannak olyan jelek, amelyek jelzik a megsértése csontvelő vérképzésben - fertőzés miatt granulocytopeniával, vérzés, thrombocytopenia kísérő, gyengeség, légszomj, sápadtság, a bőr és a nyálkahártyák vérszegénység miatt. Azonban, a diagnózist az akut leukémia jön létre (megerősítik) csak detektál blaszt sejtek a vérben és a csontvelőben kapott punkció és a csont biopszia. Formái akut leukémia, előforduló növekedésével a leukociták számát a vérben, hogy különbséget kell tenni a reaktív leukocytosis. Nagy leukocytosis leukocita fiatalító készítmény kísérheti fertőzés (meningococcus és mások), de blasztos sejtek vér ezekben az esetekben ritkán mutatható ki a csontvelőben pettyes robbanás proliferáció elérhető.
Leukemoid neutrofil típusú reakció, leukocytosissal vagy anélkül, hogy merülnek fel a különböző rosszindulatú daganatok (hepatocelluláris rák, kissejtes szarkóma, nefroblasztóma); differenciál diagnosztikájában akut leukémia nehéz, ha nem áll rendelkezésre biopszia tumor áttét tumorsejtek csontvelő morfológiailag hasonlítanak a leukémiás blasztsejtek tisztázni a diagnózis alapján a klinikai, radiológiai alapos, echográfiás vizsgálatok, CT. Leukémiás reakciók nyirok típusú leggyakrabban megfigyelt vírusfertőzések.
A fertőző mononukleózis - akut vírusos betegség gyakori a gyermekek és az idősek (általában 40 év), a klinikai kép is hasonlítanak az akut leukémia (torokfájás, láz, nyirokcsomó-megnagyobbodás, spleno- és hepatomegalia, vérzéses kiütés, neurológiai tünetek) , fele a megjelölt leukocytosis (20-109 / l felett), van egy abszolút limfo jelenlétében blasttransformirovannyh limfociták T-sejt-markerek. Azonban, a fertőző mononucleosis blasttransformirovannye több polimorf limfociták, és nem rendelkeznek a tipikus jellemzői a blasztok (néha limfomonotsitami miatt morfológiai hasonlóságot mutattak azokkal, és mások), továbbá, ellentétben az akut leukémia, anémia és trombocitopénia hiányzik, vagy kevésbé kifejezett. Jellemző növekvő titerei fertőző mononukleózis (fent 01:56) heterofil antitestek a vérben (a beteg szérumában agglutinációs reakció birka eritrociták) és antitestek Epstein - Barr vírus.
Differenciál diagnózis az akut fertőző lymphocytosis - jóindulatú vírusfertőzés gyermekek, azzal jellemezve, leukocitózis és lymphocytosis (70-90%), általában nem okoz problémát, mivel a sejtek ebben az esetben alapvetően érett, és elég könnyen megkülönböztethető a limfoblasztok. Differenciál diagnosztikai nehézségek merülhetnek fel, ha egy krónikus aktív hepatitis, van egy éles anémia és (vagy) trombocitopénia és a máj betegség tünetei nem nyilvánvaló. Ezekben az esetekben fontos, az a tanulmány punctata vagy csontvelő biopszia, amely nem mutat jelentős mértékű blaszt proliferációt jellemző akut leukémia, hepatitisz diagnózist májbiopszia határozottan a vér- és szöveti markerek a hepatitis vírus B.
Hematológusok Moszkvában
Az ár 2200 rubel. 2100 rubelt.
Különlegességek: Hematológiai.
Smirnova Ekaterina Archilovna
A belépőjegy: 22002100 rubel.
Hogy egy találkozót a kedvezményt 100 rubelt.
